HCM...was zur Hölle ist denn das nun schon wieder ?

 

Die hypertrophe Cardiomyopathie (HCM deutsch: HKM) ist eine Verdickung der linken Herzkammerwand, diese führt zu einer Vergrösserung der linken Herzkammer und letztendlich zu Herzschwäche und Herzversagen (Herztod).

Und die Sibirische Katze hat das besonders oft, oder warum find ich gerade auf dieser Seite etwas darüber?

Nein, die Sibirische Katze ist nicht häufiger betroffen als andere Katzenrassen auch. Um jetzt denen die gleich wieder von "Überzüchtung" sprechen den Wind aus den Segeln zu nehmen: auch die ganz normale Hauskatze kann HCM haben, nur wird das nicht so häufig untersucht wie bei den Rassekatzen. Hauskatzen versterben an einem Herzfehler und dies wird dann nicht weiter untersucht.

Und wie ist der Krankheitsverlauf wenn die Katze HCM hat ?

Plötzlicher Herztod, z.B. durch Rhythmusstörungen, Kammerflimmern (die Katze läuft auf sie zu und fällt einfach Tod um)
Voranzeichen können sein: Herzrasen, beschleunigte Atmung, Kurzatmigkeit, Appetitlosig
keit 

Und woher hat eine Katze HCM, wenn sie es hat ?

HCM ist erblich, simpel ausgedrückt: mindestens eines der Elterntiere einer HCM-Katze muss auch HCM haben, bzw. tragen. Dies sieht man der Katze leider nicht an und nur ein Kardiologisches Testergebnis kann darüber Aufschluss geben,  So ist der momentane Stand der Forschung, ein DNA-Test ist noch nicht verfügbar.

Und wenn jetzt ein Elterntier HCM hat, haben das alle Jungtiere auch? 

Nein, statistisch gesehen haben es 50% der Nachkommen, eines HCM-kranken Tieres. Die gesunden Tiere aus diesen Eltern können das Gen auch nicht weitervererben.

Ach wissen Sie, bei meinen Katzen war sowas noch niiiiieeee.....wozu soll ich testen ? 

Ganz einfach: Was ist wenn sie morgen ein Katzenkäufer in Tränen aufgelöst anruft und ihnen sagt, dass die Katze die er vor 3 Jahren bei ihnen gekauft hat an HCM gestorben ist?

Was ist dann mit den Geschwistern die "danach" noch kamen ??

Rührt sich Ihr Gewissen jetzt?

Kann schon zu spät sein, oder??

Mein Tierarzt hat ein Ultraschallgerät, kann der HCM feststellen?

(Überlegen grad, ob der Vergleich passt: Sie haben einen PC, können Sie sich auch in die Datenbank von Siemens einhacken ?)

Theoretisch kann er das, in der Praxis können es die meisten jedoch nicht, denn man muss schon ein sehr geschultes Auge haben. Deshalb gibt es auch Tierärzte die sich auf Kardiologie spezialisiert haben, und einen solchen sollte man aufsuchen.

Auch ist Ultraschallgerät nicht gleich Ultraschallgerät, für die HCM-Untersuchung wird ein spezielles Gerät mit speziellem Schallkopf benötigt.

 Man munkelt ja...der Kater "xyz" soll HCM haben....dann geh ich doch nicht zu einem Sohn von dem zum decken, oder?

Mal abgesehen davon das Gemunkel unfein ist.... Wenn dieses Tier nicht untersucht wurde, natürlich nicht !

AAAAber... wenn der Sohn nachweislich keine HCM hat, kann man ihn natürlich zur Zucht nehmen.

Von ungestesteten Katern würde ich persönlich grundsätzlich absehen, denn ist gibt keine gänzlich "unbedenklichen" Linien!

Ergo bleibt uns Züchtern nur die Möglichkeit, unsere Katzen zu testen und die Tiere die entweder HCM haben oder HCM-erkrankten Nachwuchs gezeugt haben aus der Zucht zu nehmen.

 Meine Güte, Sie reden sich ganz schön in Rage bei dem Thema, warum denn nur?

Eine Züchterin, die wir kennen, hat dafür gesorgt, dass wir uns mit dem Thema beschäftigt haben. Ihr waren 2 Katzen an HCM verstorben, und sie suchte jemanden bei dem sie Gehör fand. Der Züchter dieser Tiere stellte seine Ohren auf Durchzug bei dem Thema.

Mittlerweile hatten wir bereits öfters Anrufe von Katzenliebhabern, die auf der Suche nach einer neuen Katze waren, da die geliebte Katze an HCM verstorben ist.

Dies wünsche wir keinem unserer Katzenkinder und auch keinem der netten Menschen, denen wir ein Katzenkind anvertraut habe.

 Aha, die Züchter sind Schuld!

Natürlich nicht ! Vor ein paar Jahren wusste ja noch niemand, wie es zum plötzlichen Herztod kommt und auf welche Art er vererbt wird ! Schuld setzt Wissen voraus. Meine Hochachtung an diejenigen die ihre Zucht getestet haben und daraufhin die Tiere die HCM-positiv sind kastriert haben.

Diese Züchter können wirklich von sich behaupten, dass sie in Interesse der ganzen Rasse handeln.

Rezessiv? Dominant?

Es wird momentan noch erforscht, ob es auch eine rezessive Form gibt. Solang bis ein Gentest möglich is,t bleibt nur die Möglichkeit die Tiere, die einen positiven Befund zeigen, aus der Zucht zu nehmen.

 

Wie ? Keine 100% Sicherheit wenn ich einen negativen Befund habe ?

Nein, aber wenn der Befund positiv ist leider schon :-(

Je mehr Züchter ihre Tiere testen, desto besser für die jeweilige Rasse, denn so werden die Tiere die HCM zeigen und somit mit Sicherheit HCM vererben, nicht weiter zur Zucht eingesetzt und das ist schon ein Erfolg.

Mehr Input?

In den Niederlanden wird eine Datenbank geführt zu HCM, Zugang zu dieser Datenbank bekommen Sie über: Yahoogroups.com die Gruppe heisst:

" felinehcm ".

Hier noch ein wunderbarer Artikel für diejenigen, die es genau wissen wollen:

Am 30.05.2000 hielt Dr. Kittleson (USA) in der Tiermedizinischen Fakultät der
Universität Utrecht eine Vorlesung über HCM bei Katzen.
Die Vorlesung war von der niederländischen "Stichting Felissana" eigens für
Katzenzüchter organisiert worden.

Barbara Kirch hat diese englischsprachige Vorlesung zusammengefasst und für deutsche Züchter verständlich gemacht.

Die hypertrophe Cardiomyopathie (HCM) ist bei Katzen seit 8-9 Jahren bekannt. Die Maine Coon soll nicht als besonders betroffene Rasse herausgestellt werden, denn es sind auch andere Rassen betroffen. Wesentliche Krankheitszeichen sind eine Verdickung der Wand der linken Herzkammer (Ventrikel), die sowohl global als auch regional sein kann (das ist zwischen Rassen und auch zwischen einzelnen Katzen einer Rasse verschieden), eine Verdickung der Papillarmuskeln, eine systolische Vorwärtsbewegung der Mitralklappe (systolic anterior movement; SAM), schliesslich eine Vergrösserung der linken Herzkammer und letztendlich Herzschwäche und Herzversagen. Bei der echokardiographischen Untersuchung werden die Messungen diastolisch, also bei erschlafftem Herz durchgeführt.

Das SAM führt übrigens zu einem abnormen Blutrückfluss durch die Mitralklappe während der Austreibungsphase bzw. Kontraktionsphase und ist die Ursache des Herzgeräusches.

Klinische Zeichen treten erst auf, wenn die Krankheit schon weit fortgschritten ist.

Der Tod an HCM kann durch drei Mechanistmen erfolgen:

  • plötzlicher Herztod, z.B. durch Rythmusstörungen, Kammerflimmern
  • Herzversagen (Symptome sind Herzrasen, beschleunigte Atmung, Kurzatmigkeit, Lungenödem und Pleuraerguss)
  • Thrombenbildung, einerseits im linken Vorhof durch abnorme Blutflüsse und den Rückstau des Blutes mit Erweiterung des Vorhofs und verlangsamtem Blutfluss, andererseits in der Kammer bei hochgradiger Erweiterung und Herzschwäche. Die Thromben im Vorhof können abgelöst werden und in den arteriellen Kreislauf verschleppt werden (so kommt der sog. Satteltrombus an der Aufzweigung der Becken- und Beinarterien mit Lähmung der Hinterbeine zustande).

HCM bei Menschen:

Bei Menschen zeichnet sich die HCM echokardiographisch vor allem durch eine erhöhte Dicke der Wand der linken Kammer und insbesondere eine meist asymmetrische Verdickung des Kammerseptums (Scheidewand zwischen den Herzkammern) aus, auch hier kommt es zu einer SAM, also einem Klappenfehler und einem Herzgeräusch. Im Mikroskop sieht man eine unregelmässige, unordentliche Anordnung der Muskelfasern, eine Narbenbildung und eine Atherosklerose (Gefässerkrankung) der kleinen Herzkranzarterienäste, das ist eigentlich der Beweis für das Vorliegen einer erblichen Form.

Frau Christine Seidmann beschrieb 1952 zuerst eine Form von erblicher HCM bei Menschen, indem sie Untersuchungen an Familienmitgliedern eines erkrankten jungen Mannes durchführte. Seither sind in verschiedenen Familien insgesamt 125 verschiedene Mutationen mit Mutationen an allen 9 verschiedenen Genen gefunden worden, die mit der Herzmuskelbildung zu tun haben (Sarkomergene). Es können Veränderungen auftreten an neun verschiedenen Muskelproteinen (der beta-Myosin kette, am Troponin T, an Alpha-Tropomyosin, an essentiellen und regulatorischen Leichtketten, am myosinbindenden Protein C, an Actin und einem weiteren Muskelprotein).

Alle Mutationen an den Genen, die die Produktion dieser Muskelproteine steuern, und die zu HCM führen (die Mutation) sind dominant. Wie konnte man jetzt belegen, dass durch die entsprechende Mutation auch die Krankheit verursacht wird?
Menschen mit HCM haben z.B. Mutationen am Gen für beta-Myosin. Wenn man dieses mutierte Gen nun Mäusen implantiert, bekommen sie HCM. Wenn diese sich weitervermehren, haben die Nachkommen eine Chance von 50 zu 50, das Gen zu erben bzw. an HCM zu erkranken.

Die Genmutation resultiert in der Bildung von abnormen Herzmuskelfasern (nämlich genau zur Hälfte entsprechend dem erkrankten Gen), die sich nicht richtig zusammenziehen. Diese Fehlfunktion führt dazu, dass sich die gesunden Herzmuskelfasern mehr anstrengen müssen, damit sich der Herzmuskel zusammenziehen kann. Darauf reagiert das Herzmuskelgewebe, indem sich die Herzmuskelzellen vergrößern und vermehrt versuchen, sich zu teilen. Dummerweise teilen sich dabei auch die 50% kranken Muskelfasern, die sozusagen dem Anteil des kranken Gens entsprechen, auch, so dass der Herzmuskel noch größer wird und noch mehr unnütze, nicht funktionierende Muskelfasern enthält.

Das ist auch der Grund, warum reinerbig erkrankte Individuen sofort sterben, sie produzieren ja nur falsche Muskelfasern.

Wie fing es mit der Erforschung von HCM bei Katzen an?

Eine Dame in Conneticut namens Marcia hatte eine Maine Coon, die an HCM erkrankte. Sie informierte sich über die Krankheit und fand heraus, dass sie bei Menschen erblich ist. Also fragte sie bei der Züchterin nach, aber der war nichts in ihrem Zwinger aufgefallen. Sie liess aber nicht locker, ging auf Ausstellungen, sprach Leute an, die Geschwister oder Verwandte ihrer Katze hatten, und hatte bald 5 verwandte Katzen, die an  HCM erkrankt waren, gefunden…

Dann ging sie auf Dr. Kittleson zu und fragte ihn, ob er nicht Interesse hätte, dies genauer zu erforschen.

Der rückte mit Crew und Echogerät bei der Züchterin in Conneticut an und untersuchte an einem Wochenende sämtliche Zuchtkatzen, dabei stellte sich heraus, dass von 35 Katzen 7 befallen waren.

Das weckte sein Interesse und er beschloss, sein eigenes Zucht- und Forschungsprogramm auf die Beine zu stellen: Ein befallener Kater wurde mit drei befallenen Kätzinnen verpaart, die Kitten wurden behalten, um eine Zuchtkolonie zu gründen. Im Labor hat das aber nicht so richtig geklappt, der Kater war bereits herzinsuffizient und wollte nicht decken, obwohl die Katzen rollig waren. Frau Kittleson meinte, das wäre ja auch kein Wunder, bei den Bedingungen! Menschen wollten es ja auch ein wenig romantischer haben, mit Kerzenschein und so....

Also nahm Dr. Kittleson die Katzen zu sich nach Hause, die Vermehrung klappte und am Schluss waren es wohl 19 Stück. Wohl auch durch den hohen Inzuchtgrad kam es auch zu anderen Missbildungen. Ein Kater war darunter, der keine HCM, aber eine Missbildung namens Genu recurvatum  hatte, also Knie und Ellenbogen nicht beugen konnte, den hat er wohl behalten. Die gesunden Kitten wurden meistens weitervermittelt, die erkrankten für das Forschungsprojekt behalten.

Die Zuchtversuche ergaben eindeutig ein autosomal dominantes Vererbungsmuster.

  • Bei der Verpaarung von befallenen mit unbefallenen Katzen ergaben sich
    keine Krankheitszeichen, bevor die Katze ein Jahr alt war
  • trat die Krankheit gewöhnlich in Erscheinung, bevor die Katze zwei Jahre alt war.
  • War die HCM gewöhnlich schwer bzw. fortgeschritten vor dem zweiten bis vierten Lebensjahr.
  • Bei der Verpaarung von befallenen mit befallenen Katzen war es noch schlimmer:
    die Krankheit manifestierte sich teilweise schon im Alter von drei Monaten,
  • schritt zwischen 6 und 18 Monaten zu einer schweren Erkrankung fort,
  • sowohl Kater als auch Katzen entwickelten insgesamt früher eine schwere Erkrankung.
  • Insgesamt erkrankten etwas mehr Kater als Katzen.

Die Katzen starben entweder am plötzlichen Herztod oder an Herzversagen, Tod durch Thromben oder deren Verschleppung wurde bei diesen Katzen nicht gesehen. Bei der Untersuchung der Herzen zeigte sich bei allen Katzen die Unordnung der Herzmuskelfasern und die Atherosklerose der kleinen Coronararterienäste in der Wand, die als Zeichen einer erblichen HCM angesehen werden.

Das vorherrschende echokardiographische Zeichen war die Verdickung der Papillarmuskeln (Anmerkung: das sind zwei kegelförmige Muskeln, die in die Herzkammer hineinragen, und an denen die Sehnenfäden der Mitralklappe ansetzen, man kan sich diese Sehnenfäden etwa wie Abspannleinen bei einem Zeltdach oder wie die Seile beim Fallschirm vorstellen). Durch diese Verdickung wird die Klappe während der Saytole (Anspannungs- bzw. Austreibungsphase) nach Innen gezogen und schliesst nicht richtig, es kommt zu einem Rückfluss von Blut in den Vorhof, den man dopplerechokardiographisch messen kann ("Farbdoppler"). Ausserdem entseht so das Herzgeräusch.

Der Rückfluss und das Herzgeräusch sind abhängig von der Herzfrequenz, also wie schnell das Herz klopft, der Fluss wird stärker und das Geräusch höher, wenn die Katze aufgeregt ist und langsamer bzw. niedriger, wenn die Katze ruhig ist und das Herz langsamer schlägt.

Die anderen Teile der Kammerwand waren eher weniger und wenn, dann unregelmässig verdickt (Grenzwert laut Dr. Kittleson: 5 mm). Insgesamt hielt Dr. Kittleson die Papillarmuskelverdickung und die Klappenveränderung (SAM mit Rückfluss) für entscheidende echokardiographische Kriterien. Die Verdickung der Restwand sei manchmal, vor allem in frühen Fällen, gar nicht so auffällig. Leider konnte er für die Papillarmuskleverdickung keine Grenzwerte nennen, das sei wohl Erfahrungssache.

Zu den Fragen:

Auf die Frage, was man denn als Züchter machen solle, wenn man vor allem junge Tiere testen lassen will, die am Ende nur ganz geringe Veränderungen haben, gab er zu dass dies ein Problem sei. Deshalb wird an der Entwicklung eines Gentest gearbeitet, denn wenn man das Erkrankte Gen gefunden hat bzw. nachweisen kann, kann man in jedem Alter feststellen, ob die Katze HCM vererbt. Bislang werden alle Genorte bzw. Chromosomen, von denen man weiss, dass auf ihnen Mutationen für menschliche HCM liegen, untersucht, aber bisher ist man noch nicht fündig geworden.

Gibt es HCM bei anderen Rassen ? JA!

Dr. Kittleson hat seine Forschungen inzwischen auf American Shorthair ausgeweitet. Er vermutet, dass es HCM auch bei anderen Rassen gibt. Mit denen arbeitet er aber nicht, kann also nichts genaues sagen. Interessant ist, dass die Krankheit bei der Maine Coon in der Regel einen bösartigeren Verlauf nimmt, sich in jüngerem Alter manifestiert. Bei den American Shorthair kann es Jahre dauern, bis die Krankheit manifest wird.

Als Grund für die unterschiedliche Ausprägung der Krankheitssymptome innerhalb einer Rasse wird die Einwirkung von modifizierten Polygenen angenommen. Dr. Kittleson geht davon aus, dass es sich innerhalb einer Rasse immer um dieselbe Mutation handelt, wie bei Menschen innerhalb einer Familie.

Eine niederländische Züchterin berichtet von einem Zuchtpaar, inzwischen sechs oder sieben jahre alt, die selbst keine klinischen oder echokardiographischen Krankheitszeichen haben, aber wohl Würfe mit erkrankten Kitten hatten. Das konnte er nur mit unvollständiger Penetranz des Gens erklären oder damit, dass die Eltern eben nicht genau genug untersucht worden seien. Das sei nochmals ein Grund, endlich den Gentest zu finden, damit eben auch solche Tiere erfasst werden könnten. Eine Neumutation sei eher unwahrscheinlich.

Bei der Gelegenheit wurde noch erwähnt, dass ein EKG wohl die Vergrösserung und Erweiterung des Herzens in der Endphase, aber keine frühen Veränderungen oder Papillarmuskelvergrösserung anzeigen könnte und deshalb zu ungenau ist.

Kriterien für die postmortale Diagnose von HCM sind vor allem das Herzmuskelgewicht, die Wanddicke ist nicht so geeignet, da sich der Herzmuskel im Tod zusammenzieht. Normale Katzenherzen wiegen weniger als 20g, ab 30g bis 40g ist von einer schweren HCM auszugehen (dazwischen liegt wieder einmal eine Grauzone).

Wie soll eine Katze behandelt werden, wenn HCM diagnostiziert worden ist?

Taurin nützt nichts, Taurinmangel ruft eine ernährungsbedingte dilatative Kardiomyopathie hervor (war früher häufig, bis der Zusammenhang entdeckt und das Katzenfutter entsprechend ergänzt wurde).

Eine symptomatische Behandlung ist in der Frühphase mit ss-Blockern und Diuretika möglich, damit dass Herz entlastet wird, man hofft, dass damit auch die Vergrösserungstendenz der gesunden Herzmuskelzellen und damit das fatale Herzwachstum verlangsamt werden. Bei manifester Herzinsuffizienz gibt man ACE (Angiotensin converting enzyme)-Hemmer.

Wann soll man testen?

Dr. Kittleson empfiehlt, Kater mit zwei Jahren und Katzen mit drei Jahren zu testen. In diesem Alter hätte sich die Erkrankung in der Regel manifestiert bzw, man fände im Echo entsprechende Veränderungen. Es würde eigentlich keinen Sinn machen, früher zu testen (Anm: dies ist ein Zitat). Wenn die Katzen in diesem Alter frei wären, hätte man eine gute Chance (80%-90%), dass sie kein HCM bekommen, ganz sicher könne man natürlich nie sein.

Verläufe mit spätem Auftreten der Symptome wären bei Maine Coon sehr selten.

Diese Form der HCM wird nicht durch Ernährung oder Infektionen hervorgerufen, sondern ist eben erblich.

 Quelle: Rassekatzenverein Sweet Cat´s

 

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